Visite Genethon-istem avril 2022

resume

quelques photos

Et voici les fameuses "photo pouce" prises devant chaque laboratoire visitées et avec le/les chercheurs qui nous ont fait découvrir leur lieux de travail avec une grande énergie et des explications complètes. Merci a eux!!!

Notre marraine chercheuse : Nathalie Bourg-Alibert Nathalie Bourg-Alibert est une chercheuse qui travaille au Généthon depuis son ouverture le 8 décembre 1990, Elle a fait un bac STL de l'époque et ensuite elle a fait un DEUST en Biotechnologies( bac +2). Après elle s'est formée et a progressé en travaillant au labo ! Elle aime sont métier et travaille sur la thérapie génique, plus précisément sur les dystrophies des ceintures ( maladie musculaire ). Concrètement elle travaille sur la préparation des vecteurs: plasmide, virus, et étudie l'expression des molécules produites Dans son équipe il y a 4 personnes qui travaillent principalement sur les dystrophies des ceintures. C'est une chercheuse passionnée qui ne compte pas ses heures ! Elle aime discuter avec ses collègues, former et informer les jeunes, elle encadre actuellement une jeune stagiaire ! Le bac STL lui a permis d'acquérir la rigueur scientifique, et l'organisation en manip. Elle nous rappelle que la démarche scientifique repose sur la compréhension des témoins internes pour valider les manipulations, sans oublier l'importance de l'anglais car toutes les données scientifiques et les échanges entre équipes se font en anglais.

La visite du Généthon!!! Le laboratoire Généthon d'Évry a été créé en 1990 par la Société française pour la myopathie à partir de l'idée du professeur Daniel Cohen de cartographier le génome humain. Il s'agit donc d'une entente entre l'association de patients et le Centre de recherche sur le polymorphisme humain Jean Dorset. Voici un petit résumé de notre parcours dans le labo : Durant la visite nous étions guidés part Nathalie Bourg Alibert, nous avons pu voir trois niveaux de laboratoire et nous avons vu en premier les laboratoires de niveau 2. Nous n'avons pas pu rentrer à l'intérieur puisque les chercheur travaillaient avec des cellules vivantes et nous ne devons pas les contaminer, c'est justement pour ça que ce laboratoire est de niveau 2. Ensuite nous avons vu la plus grande banque d'ADN qui est en réalité la plus grande banque de cellule. C'est une pièce dans laquelle se situe plusieurs cuves remplies d'azote liquide à une température d'environ − 196°C et on place les cellules dans cette cuve pour la conservation. Après nous sommes montés au troisième étage du bâtiment pour voir les laboratoires de niveau 1 et un laboratoire de niveau 3 qui a fermé mais il était de niveau 3 on travaillait sur différent virus dedans, il fallait donc un équipement spécial et il y avait une différence de pression entre l'intérieur et l'extérieur de la pièce. Par la suite nous somme allés dans la salle d'observation, il y avait des microscopes confocaux, qui font des images en 3D, et il y avait aussi des microscope a fluorescence, qui permet de visualiser les molécules d'une cellule grâce a des substance fluorescentes injectées . Et pour finir cette visite Nathalie Bourg Alibert nous a fait une présentation orale dans laquelle nous avons vue un exemple de patient qui a reçus suis une thérapie et les partenaire de Généthon

Mais qu'est ce que la thérapie génique ? La thérapie génique ou Génothérapie est une stratégie thérapeutique qui consiste à faire pénétrer des gènes dans les cellules ou les tissus (a l'aide d'un virus sans caractère pathogène) d'un individu pour traiter une maladie, dans le cas de Nathalie ca sera des maladies musculaires au niveau des ceintures. Cette thérapie peut s'appliquer de deux façons différentes

Le laboratoire d'extraction de l'ADN ! (étage 1)

2 techniciennes travaillent dans ce laboratoire. Elles reçoivent et analysent les prélèvements sanguins.. Nous observons derrière les vitres, car il s'agit d'un labo de niveau de confinement L2.

Ici la technicienne change le milieu de culture des globules blancs sous le PSM Poste de Securité Microbiologique qui crée un environnement de travail stréile

On retrouve les equipements de notre laboratoire: microscope pour observer les globules blancs, centrifugeuse pour séparer les globules blancs des autres cellules.....Il y a aussi un automate d'extraction qui coute environ 100 000 euros

La banque d'ADN du Généthon : un vrai trésor !

Nathalie ouvre une cuve pour nous montrer un des 426 385 échantillons ....qui représente un exemple de plus de 479 exemples de maladies.

Les cellules sont stockées dans des petits tubes, identifiés par un code barre...certaines sont stockées depuis plus de 30 ans...

Nathalie Bourg-Alibert nous emmène dans la banque d'ADN, avec des cuves remplies d'azote liquide, qui permettent de stocker les prèlèvements cellulaires à -196°C.

C'est impressionnant !

Des chercheurs au service des malades (étage 3) !

Certaines équipes s'interessent plus à la préparation de l'ADN médicament (sélection, extraction, purification, clonage)...

Le Généthon est à la pointe des traitements par thérapie génique. Nathalie Bourg-Alibert utilise une maquette pour nous rappeler le principe : corriger un gène défectueux par l'introduction d'un gene médicament sain !

Le principe de la thérapie génique parait simple, mais la mise au point est complexe: il faut démontrer l'efficacité et vérifier l'innocuité du traitement.

On retrouve des pipettes,, agitateur, incubateurs...

Des chercheurs qui relèvent des défis !

Nathalie nous montre un labo qui était utilisé dans les années 2000 pour la culture des virus-vecteurs dangereux comme le VIH..la tenue de protection était aussi impressionnante ...Généthon à la pointe de la vectorologie !

Pour vérifier l'efficacité du traitement à l'échelle cellulaire, le Généthon dispose d'une plateforme d'Imagerie et Cytométrie.....à la pointe.Des microscopes à fluorescence, confocaux, à feuillet de lumière pour visualiser les effets mécanismes sur les cellules..Le domaine d'un autre de nos partenaires chercheurs Jérémie Cosette.

Des chercheurs qui relèvent des défis !

Nathalie nous rappelle le principe de la microscopie à Fluorescence...on applique sur la préparation des marqueurs qui vont se fixer spécifiquement sur la protéine voulue...ces marqueurs sont couplés à des fluorochromes..La sonde fluorescente capte la la lumière d'une certaie couleuur et la renvoie dans une autre couleur...= cela permet de suivre l'efficacité d'un traitement.

Muscle sain - la dystrophine est une protéine qui se place à la périphérie des cellules mu sculaire, elle fluoresce en rouge.

Muscle malade - la dystrophine est absente (moins de rouge)

Des avancées et des perspectives : le défi de produire en quantité !

Nathalie nous installe dans un dernier laboratoire pour faire un bilan...

Nathalie nous explique que l'un des enjeux majeurs du Généthon est de reussir à transformer la recherche en traitement possible : il faut changer d'échelle et produire le traitement en quantité suffisante pour un homme d'environ 70 kg !

Au 2eme étage = Les ingénieurs mettent au point le développement du médicament et l'usine Yposkesi située à côté est chargée de fabriquer les médicaments en grande quantité.

Des avancées et des perspectives : les essais cliniques

Nathalie nous installe dans un dernier laboratoire pour faire un bilan...

Nathalie nous montre quelques projets en cours

mYOPATHIE MYOTUBULAIRE LIEE A L'X

maladie du foie : SYNDROME DE CRIGLER -NAJJAR

systeme immunitaire et sang Maladie Wiskott Aldrich

Nathalie nous indique qu'actuellement elle travaille sur la cellule musculaire et essaye de comprendre le rôle d'une enzyme la calpaine dans la contraction du muscle

Ce fut une super visite, on appris beaucoup sur le monde de la recherche...et les métiers possibles...."Ca fait rêver " !

Elle recherche parmi les molécules existantes si certaines ont un effet sur la fonction de la calpaine

Elle nous a fait partagé sa passion !

UN GRAND MERCI A NATHALIE : NOTRE MARRAINE SCIENTIFIQUE !

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