syndrome
de
gilles de la tourette
Lilou JOLIET / Rania ZABATT
Qu’est-ce que le syndrome de Gilles de la Tourette ?
La maladie
la prévalence
(nombre de cas dans une population donnée à un moment donné)
du SGT est 1 sur 2000.
- maladie neurologique
- peut s'ajouter un ou plusieurs troubles du comportement
Décrit pour la première fois au XIXe siècle par le neurologue français Georges Gilles de la Tourette
Qui peut être atteint ?
- apparaît durant l'enfant
- touche plus les garçons que les filles
- pas de lien avec leur origine géographique
A quoi est-il dû ?
- cause non connue
- vraisemblablement une composante génétique
- plusieurs gènes impliqués mais pas encore identifiés
- certains facteurs environnementaux
Est-il contagieux ?
NON
Quelles sont les manifestations ?
Comment expliquer les symptômes ?
- serait dû à un dysfonctionnement biochimique dans le cerveau, au niveau des noyaux gris centraux.
Quelle l'évolution de la maladie ?
- tics (1ères années de scolarisation)
- sévérité et fréquence augmentent → Adolescence
- puis ↓ à l'âge adulte (voir périodes sans aucun tic)
- dérèglement d’un ou plusieurs neurotransmetteurs semblent mis en cause
- dysfonctionnement pourrait avoir lieu dans le lobe frontal du cerveau
Mais aussi :
- Plusieurs tics moteurs et d’au moins un tic sonore présent au moins un an,
- Apparition des tics avant l’âge de 18 ans.
- Nature, localisation, nombre, complexité et intensité des tics, variables au cours du temps.
- Purement clinique et basé sur les symptômes
- Absence d’autres causes identifiables.
le diagnostic
Pas de test pour diagnostiquer le SGT
Examens neurologiques ou analyses sanguines
pour écarter d'autres maladies
les aspects génétiques
Quels sont les risques de transmission aux enfants ?
- composante génétique importante et un ou plusieurs parents proches atteints
- 10% de risque pour un proche d'être atteint
- mode de transmission pas clairement établi : transmission autosomique dominante
- transmission des deux parents peut être impliquée
Peut-on faire un diagnostic prénatal ?
NON (gènes non identifiés)
Le traitement, prise en charge
Traitement ?
- pas de traitement pour guérir du SGT
- traitements pour atténuer les manifestations (agonistes dopaminergiques, neuroleptiques classiques ou atypiques
- traitement médicamenteux pour les troubles du comportement
- pour les troubles obsessionnels compulsifs : antidépresseurs ou stimulants
- information de la personne atteinte et de son entourage : meilleur intégration sociale
Quels sont les risques du traitement ?
- effets secondaires assez importants :
* prise de poids,
* fatigues importante,
* état dépressif
- peut temporairement augmenter les tics (déficits d'attention hyperactivité)
Un soutien psychologique est-il souhaitable ?
- une psychothérapie régulière est complémentaire du traitement
- une thérapie comportementale peut amélirorer les tics
- un soutien psychologique : surmonter les difficultés quotidiennes
- majorité des cas : pas de conséquence importantes sur la vie sociale, scolaire ou professionnelle
- RDV médecin ou psychologue scolaire conseillé
- aide à leur intégration (magnétophone, ordinateur, assistance pédagogique...)
Vivre avec
Où en est la recherche ?
Récemment, une étude a montré l'implication
du gène SLITRK1
